Что из себя представляет концентрированный склероз Бало?

Отдельное нозологическое, демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое многие относят к злокачественной форме рассеянного склероза (РС) – концентрический склероз Бало является редкой болезнью, которая по характеру клинических проявлений схожа с РС. Тем не менее данное заболевание имеет свои особенности, которые проявляются в процессе развития, но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Концентрический склероз Бало был впервые описан венгерским врачом Йозефом Бало в 1928 году, которые рассмотрел первый, официально зафиксированный случай развития данного недуга. Специалист обратил внимание на чрезвычайно быстрое развитие недуга. У больной была диагностирована правосторонняя гемиплегия и афазия, в последующем к данным симптомам добавился ретробульбарный неврит. Однако, спасти девушку не удалось. После ее смерти было проведено исследование головного мозга, где и были обнаружены очаги поражения белого вещества. Первоначально болезнь получила название периаксиальный лейкоэнцефалит, так как сам Бало был убежден, что заболевание является проявлением острого рассеянного склероза.

Кто открыл недуг
Йозеф Бало

Гемиплегия – полная потеря возможности производить произвольные движения с одной из сторон тела.

Афазия – отсутствие или нарушение речи человека

Ретробульбарный неврит – поражение зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком.

В чем причина

Данный недуг является довольно редким заболеванием, как Болезнь Марбурга, Девика или Шильдера и на сегодняшний момент известно о 100 случаях развития подобной болезни. В группе риска находятся молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. В отличие от РС склероз Бало поражает только белое вещество головного мозга и характеризуется намного быстрым распространением, о чем и свидетельствует быстрое угасание человека и летальный итог.

Причины болезни до конца неясны и врачи могут только догадываться, что служит толчком к развитию болезни. Тем не менее можно с большей степени вероятности полагать, что заболевание связано с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями, а также начинает то, что оно начинает прогрессировать в результате перенесенного сильного стресса или нервных переживаний. Кроме того, ученые просматривают наследственную составляющую в развитие болезни.

Опухоль на МРТ
Белое пятно и есть очаг поражения

При изучении пораженного мозга ученые выявили такую закономерность, что болезнь представляет собой большое количество мелких очагов в белом веществе, некоторые очаги окружены кольцами. Именно данная находка и позволила предположить, что склероз Бало начинает распространяться из сердцевины и расходится по кругу. В дальнейшем затихает и при выработке очередной порции миелина активизируется снова.

Проявления недуга

Склероз Бало имеет симптомы, похожие на те, что проявляются при рассеянном склерозе, в том числе:

  • головная боль;
  • онемение конечностей;
  • слабость в ногах или руках;
  • судорожные проявления;
  • афазия;
  • поведенческие и когнитивные отклонения;
  • снижение зрения (как правило, на один из глаз);
  • слепота;
  • тревожное чувство, депрессивные состояния.

Заболевание может вызывать как один из выше названных симптомов, так и их комплекс в абсолютно любой комбинации. Кроме того, имели место случаи бессимптомного течения болезни. Это обуславливается тем, что недуг может поражать разные участки головного мозга, что влияет на проявляющуюся симптоматику.

Симптоматика
Некоторые характерные симптомы

Для данной болезни, как и для рассеянного склероза существует способ, позволяющий проверить наличие болезни – горячая ванна. Так, при приеме горячей ванны у больного отмечается ухудшение симптомов, в связи с тем, что нервные волокна, лишенные миелина, наиболее остро чувствуют внешние воздействия.

Болезнь может поражать:

  • мозжечок;
  • полушария мозга;
  • спинной мозг;
  • зрительный перекрест.

Зрительный перекрест – место в головном мозге, где частично пересекаются волокна зрительных нервов.

Кроме того, при обследовании больного врачом неврологом могут отмечаться отсутствие нервных рефлексов на одной из сторон тела (при постукивании по коленной чашечке нога не поднимается, при простукивании локтевого сустава он остается неподвижным и т. д.). А также отмечается наличие гиперкинезов, атаксии мозжечка (проявляется шатания походки, потеря координации), снижение памяти, развитие деменции (слабоумие), а также всевозможные психические расстройства.

Речевые нарушения характеризуются длительным формулированием предложения, прежде чем его сказать (невозможность подобрать нужное слово), кроме того, пациенты с диагнозом склероз Бало не в состоянии воспринимать сложные, длинные выражения.

Варианты течения

Склероз Бало по типам течения болезни классифицируется как обычное демиелинизирующее заболевание, в частности, клиническое течение бывает:

  1. Первично-прогрессирующее.
  2. Ремиттирующее — рецидивирующее.
  3. Вторично-прогрессирующее.
  4. Прогрессирующее с обострениями.

    Очаг поражения
    Еще один очаг поражения

Первично-прогрессирующее

Представляет под собой непрерывное прогрессирование неврологической симптоматики. Для данного типа течения характерно отсутствие периодов обострения и ремиссии.

Ремиттирующее — рецидивирующее

В ходе течения такого типа заболевания у больного отмечаются периоды обострения, которые сменяются периодами улучшения. Характерно, что нарастание неврологической симптоматики не отмечается. Существует вероятность перехода данного типа во вторично-прогрессирующий тип течения.

Вторично-прогрессирующий

Данный тип болезни характеризуется прогрессивным ухудшением состояния пациента. Возможно, возникновение небольших периодов улучшения.

Прогрессирующее с обострениями

Характеризуется скоротечным прогрессированием болезни в самом начале с последующим медленным развитием.

Диагностика

Поначалу, выживаемость при подобном недуге составляла порядка 15–20%. Больной с подобным диагнозом не проживал больше 2 месяцев. Однако, с появлением магнитно-резонансной томографии (МРТ) и началом лечения кортикостероидными препаратами данная статистика улучшилась.Дтагносты за работой

Помимо МРТ больному необходимо провести комплексное обследование, которое включает:

  • неврологический осмотр;
  • исследование когнитивных функций;
  • электроэнцефалография (ЭЭГ);
  • эхо энцефалография (ЭхоЭГ);

ЭхоЭГ – не инвазивный метод ультразвуковой диагностики головного мозга

  • реоэнцефалография (РЭГ);

РЭГ – не инвазивный метод исследования сосудов головного мозга при помощи пропускания через них слабых разрядов электрического тока

  • офтальмологический осмотр.

Кроме того, пациенту показано проведение исследования спинномозговой жидкости. Однако, данный анализ не всегда дает полноценную картину.

В результате проведения данного комплекса появилась возможность ставить диагноз при жизни, а это значит, что доктор сможет назначить эффективное лечение.

Лечение

В лечении склероза Бало применяется тот же подход, что и при лечении острой формы рассеянного склероза, и основными задачами являются:

  • устранение обострения;
  • купирование очагов воспалительного процесса;
  • стимуляция организма и его приспособительных функций для включения в борьбу с недугом;
  • устранение симптоматики;
  • предотвращение развития последствий.
  • мотреть видео — склероз Бало

Не имеет смысла описывать лекарства, применяемые при лечении данного недуга, так как их применение возможно, только после назначения специалистом. Ни в коем случае не стоит заниматься самолечением, так как это может привести к плачевным последствиям.

Лечение данного заболевания в основном сводится к тому, чтобы облегчить жизнь пациенту и продлить ее.

Прогноз

К сожалению, из-за малой изученности недуга говорить о выживаемости не приходится, однако, после внедрения МРТ диагностики продолжительность жизни пациентов резко увеличилась. Ранее, больной умирал через 2–3 месяца, в зависимости от тяжести болезни. В настоящее же возможно поддерживать пациента в жизнеспособном состоянии до двух лет.

Итак, склероз Бало серьезное заболевание, которое требует обязательного вмешательства специалиста. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем раньше будет начато лечение, что соответственно приведет к увеличению продолжительности жизни больного.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector